知名歌手席琳·迪翁患上罕见病（席琳·迪翁百科）

文/李健 新浪网《CC美国中央情报局》 特约沈鉴治

核心提要：

1. 影片《阿凡达》著名主题歌《倾城不朽》的原唱、国际著名艺人席琳·狄翁，正在遭受少见病“僵人综合症”的困扰，她难以成功跳舞，更难以控制关节。据12月19日的媒体报道，她至今依然难以重返舞台，只能全面性中止音乐会。

2. “僵人综合症”（SPS）又称僵尸症，属于自身免疫性病症，会使病人关节僵硬，女性发病率是男性的两倍，国内病人超革叶。由于少见，该病早期诊断困难，席琳·狄翁花了近5年才得以诊断。它是难以治好、也难以预防的少见病，仅有部分明显改善病症的疗法。愿席琳·狄翁与其他SPS病人都能病愈。

席琳·狄翁患“僵人症”，一年后，中风，已难以控制关节

影片《阿凡达》主题歌原唱席琳·狄翁正在遭遇他们一生中最大的伤痛：中风，已难以控制关节！

12月19日，55岁的国际著名艺人席琳·狄翁（Celine Dion）的妹妹在接受加拿大媒体7 Jours 采访时透漏，她著名的妹妹：“中风，难以控制他们的口部关节。令倾城碎的是，她始终都听从静脉注射，她始终都十分不懈努力。那时我们似乎看不到希望。这个病症没有解毒剂物，难以治好，她依然在少见的大脑病症中挣扎。”

曾因《阿凡达》主题歌《My heart will go on》（倾城不朽）等五首经典歌曲走红的音乐天后席琳·狄翁，在全球拥有极高著名度与演唱地位，是五届葛莱美奖得主。她为国内民众熟悉是她红极一时的《My heart will go on》，以及2013年2月，登上央视春节春节晚会，与孙楠合跳舞曲《茉莉花》。

但从今年11月开始，席琳·狄翁数次传出因为身心健康出现问题，才突然中止21场巡回音乐会，更被传她身体近乎瘫痪，让乐迷对她的健康状况十分担心。

2022年12月8日，她透过Instagram发表影片，向乐迷证实，他们患难以治好的少见大脑病症“僵人综合症”（Stiff person syndrome），该病症是导致她始终以来不断痉挛的原因，除了造成坐轮椅外，也让她难以成功使用他们的喉咙跳舞，因此她全面性中止了2023年的音乐会。

席琳·狄翁在录制给粉丝的视频哈敦，虽然身边有医疗保健项目组化疗、明显改善她的病症，但她承认这个病十分毛序，无解毒剂，目前所有化疗只是明显改善她的病症，一切十分艰难，并强调他们正不懈努力对抗伤痛，“我十分想你们、也很想上台现场表演，我总是100%投入他们，不过那时情况不允许我这么做，我必须先专注在他们的病情严重上”，承诺会积极配合医师所提供的化疗，让他们病情严重明显改善。

席琳·狄翁今年诊断后，由74岁的妹妹悉心照顾，在全球范围内找了很多顶尖的医疗保健项目组，尝试了多种药物，可惜还是难以延缓席琳·狄翁的病情严重，难以减轻她的伤痛。

今年10月，妹妹曾透漏好消息，表示席琳·狄翁行走不需要轮椅，仍计划回归娱乐圈，她本人也数次外出观赏音乐会，虽然外形花刺但状态极好。11月初，她还带着他们的儿子，在洛杉矶观赏NHL冰球赛事，她当时看起来精神状态良好 。还和球员们在包厢合影。这场赛事是她两年多来首次公开露面。当时看来精神极好，一度让外界充满期待，觉得她的身心健康已大有进展，或许很快就能再次完成之前撤除的现场表演。

但这一切似乎在不到一个月的时间里，突然失控了。僵人综合症会让病人的躯干及近端肢体僵硬、紧缩，席琳如果想要继续演唱，在没办法控制关节的情况下，发声绝对会受到影响。

妹妹克劳黛·狄翁说：“无论是我们还是她的梦想，目标都是重返舞台。以什么身份？我不知道，但据我了解，喉咙是关节，心脏也是关节。但那时她难以控制它们。而这对于歌手来说，是致命的打击。最让倾城碎的是，她始终很自律，永远那么卖力。说实话，我们和她的梦想都是希望她能回到舞台上，但能实现多少？我真的不知道。我们祈祷研究人员能够找到化疗这种可怕病症的方法。”

僵人综合症是什么病？为何被称为不治之症？它与渐冻症有什么区别？

▎ 僵人综合症（SPS）是不治之症，最终会令病人成为“雕像人”，因为它逐渐将身体锁定在僵硬的位置，使人们难以行走或说话。

百万分之一的机率！僵人综合症是一种什么病？为何被称为僵尸症？国内病人约有革叶

僵人综合症，也被称作僵尸症候群或者僵尸症（stiff person syndrome 或 stiff man syndrome），是一种少见的致残性自身免疫性病症，病因不明，病人临床表现为逐渐开始变得僵硬、关节强直等。 它会使有些病人形成驼背，难以独立行走。

僵人综合症最早在1956年才被描述，当初被叫做“stiff man syndrome”，病人主要的临床表现为脖子、肩膀和上背部逐渐僵硬，并且有阵发疼痛性关节痉挛以及行走困难。随后的观察发现男女病患都有，所以改称为stiff person syndrome（SPS）。由于有很多这类病人合并有其它的自体免疫病症，这个病症的免疫机制才逐渐被重视。

该病多呈急性或亚急性起病，表现为躯干肌或四肢关节在声音、光线、碰触刺激和情绪激动等情况下，诱发肌强直痉挛发作，每次持续数秒至数分钟。病人随时可发生关节痉挛，严重的时候甚至可使病人突然倒地而引起骨折。大约每100万人中就有1人受到影响，女性发病率是男性的两倍。据了解，国内收治病例超过1000例。

目前僵人综合症没有解毒剂，难以治好，也难以预防。

僵人综合症因为少见，早期诊断困难，很多人会把僵人综合症与渐冻症混淆 ，二者有明显区别：渐冻症是运动神经元病，属于神经变性病症，而僵人综合症与遗传、病毒感染和自身免疫相关，属自身免疫性病症。

此外，早期诊断还要排除强直性脊柱炎、风湿性关节病、副肿瘤综合症等。也许和破伤风、狂犬病的僵硬痉挛相鉴别。另据报道，僵人综合症病人部分人群同时会患有肿瘤。

从发病到诊断，席琳·狄翁用了将近5年。

2016年，她的丈夫Rene患癌症去世后，席琳·狄翁因过度悲伤和疲劳，而患上关节痉挛、听力障碍、视网膜病变等病症。当时医生认为她仅仅只是普通的关节痉挛，直到中风，才于今年12月宣布诊断僵人综合症。

僵人综合症多在成年后发病，六至八成的病人，血中及脑脊髓液中会出现抗麸胺酸脱羧基（酉每）的抗体（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody），这种酵素是合成中枢神经一种抑制性传导物质GABA所需的，若遭受到抗体的破坏，可能导致中枢神经抑制功能的不足，使得关节产生过强的活性，继而变得僵硬。

僵人综合症目前没有有效的治好方法。药物化疗也仅能明显改善病症。 目前的benzodiazepines 类药物（如diazepam和clonazepam）或baclofen，可以明显改善关节僵硬和痉挛情形； 抗癫痫药可以减轻疼痛。 在某些情况下，也可使用抗炎药和皮质类固醇明显改善疼痛发作。 但基于该病症是自体免疫失调的机制，施以免疫化疗药 物或使用血浆置换术、注射免疫球蛋白制剂，也能明显改善病情严重。

国内曾有报道称“治好”过一例僵人综合症。2021年，广东可源市人民医院报道收治一例44岁女性僵人综合症病人，经化疗后恢复正常。此病例未再报道是否再复发。

据了解，部分SPS病人对药物反应良好，但是大约10%的病人由于反复痉挛或突然停药造成自主神经功能障碍，最终导致突然死亡。

愿席琳·狄翁病愈。